Diagnose
Die Diagnose von CRPS ist hauptsächlich eine klinische und wird bei anhaltenden Schmerzen vermutet. Da es lange keine allgemeinen anerkannten diagnostischen Kriterien gab, führte dies häufig zu Verwechslungen mit anderen Schmerzsyndromen der Extremitäten. Deshalb wurden von der IASP (International Association for the Study of Pain) Kriterien festgelegt.1 Die ersten Kriterien wurden 1994 eingeführt, hatten jedoch eine geringe Spezifität, das bedeutet, andere Erkrankungen wurden zu häufig fälschlicherweise als CRPS diagnostiziert. Deshalb wurden sie überarbeitet und 2003 entstanden die Budapest-Kriterien, welche 2021 zuletzt angepasst wurden. Bis heute sind sie der internationale Diagnosestandard.2
Budapest-Kriterien
1. Anhaltender Schmerz, der unverhältnismässig zum auslösenden Ereignis ist.
2. Der Patient muss von mindestens einem Symptom aus mindestens 3 der folgenden 4 Kategorien berichten:
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sensorisch: Hyperalgesie, Allodynie und Hyperesthesie
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vasomotorisch: Temperaturasymmetrie, Veränderung der Hautfarbe, Asymmetrie der Hautfarbe
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sudomotorisch: Ödeme, Veränderungen der Schweissbildung oder Schweissasymmetrie
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trophisch/motorisch: verringerte Bewegungsumfang, motorische Funktionsstörungen (Schwäche, Tremor, Dystonie), trophische Veränderungen (Haare, Nägel, Haut)
3. Der Arzt stellt bei der körperlichen Untersuchung mindestens ein klinisches Zeichen in mindestens 2 der 4 oben aufgeführten Kategorien fest.
4. Es gibt keine anderen Befunde, die die Anzeichen und Symptome besser beschreiben würden.2
Weiter Untersuchungen
In unklaren oder atypischen Fällen können weitere Untersuchungen eingesetzt werden, um die klinische Diagnose zu unterstützen oder andere Erkrankungen auszuschliessen:
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Drei-Phasen-Knochenszintigraphie: ein schwach radioaktiver Stoff (Radiotracer) wird in die Blutbahn injiziert und reichert sich in Bereichen mit erhöhtem Knochenstoffwechsel an. Bei CRPS zeigt sich die verstärkte Anreicherung nicht nur an der verletzten Stelle, sondern auch in entfernten Gelenken. Wenn diese Untersuchung in den ersten fünf Monaten nach dem Auftreten der ersten Symptome durchgeführt wird, ist sie besonders aussagekräftig.
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Röntgen: Kann eine fleckige Knochenatrophie zeigen. Diese Veränderung fehlt jedoch oft, besonders in frühen Stadien, weshalb ein unauffälliges Röntgenbild CRPS nicht ausschliesst.
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Autonome Tests: Die Hauttemperatur und Schweisssekretion wird untersucht und kann weitere Hinweise geben. Diese Tests sind aber recht aufwendig und deshalb limitiert.3
Therapie
CRPS ist eine vielschichtige Erkrankung mit multifaktoriellem Ursprung, deshalb gibt es auch keine einzelne Therapie, die allein wirksam ist. Behandlungen werden meist im Rahmen individuell angepasster, multimodaler Programme durchgeführt. Das Ziel aller Behandlungen ist jedoch eine dauerhafte Verbesserung von Funktion und Teilhabe im Alltag und nicht nur eine Schmerzreduktion. Der therapeutische Fokus hat sich in den letzten Jahren von überwiegend passiven, peripheren Massnahmen hin zu frühen, aktiven Behandlungen verschoben, die zentral, aber auch peripher wirken. Das Behandlungsprogramm gliedert sich in drei aufeinander aufbauende Phasen: eine akute Entzündungsphase mit symptomatischer Therapie, eine frühe Rehabilitation zur Wiederherstellung der Gliedmassenfunktion und eine späte Rehabilitation zur Förderung von Autonomie und gesellschaftlicher Teilhabe.4
1. Ergotherapie- und Physiotherapie
Diese Therapien bilden den Kern aller Behandlungsphasen. Ziel ist die Normalisierung der sensomotorischen Integration durch gestuftes Kraft- und Bewegungstraining sowie visuotaktile Stimulation und Diskrimination. Bei CRPS sollte die Extremität nicht ruhiggestellt werden, da es den Verlauf verschlechtern kann. Eine besondere Methode ist hierbei die Graded Motor Imagery (GMI) und die Spiegeltherapie. Das GMI-Programm umfasst drei aufeinander aufbauende Stufen:
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das Links-Rechts-Diskriminationstraining, bei dem Fotos von Gliedmassen in verschiedenen Positionen erkannt werden müssen
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die explizite Bewegungsvorstellung ohne tatsächliche Bewegung
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die Spiegeltherapie, bei der das gesunde Spiegelbild der betroffenen Seite optisch überlagert wird
Die Spiegeltherapie ist vor allem bei post-apoplektischem CRPS besonders wirksam, kann in einzelnen Fällen auch kontraproduktiv wirken oder Symptome auf der Gegenseite auslösen. Insgesamt verbessern neurokognitive Verfahren die Funktion stärker als die Schmerzen lindern. Bei der gestuften Exposition arbeiten Ergotherapie, Physiotherapie und Psychologie eng zusammen. Hier werden Wahrnehmungsstörungen, Bewegungsangst und dysfunktionales Schutzverhalten durch stufenweise Konfrontation und die gezielte Widerlegung dysfunktionaler Erwartungen behandelt. Ohne psychologische Begleitung ist eine Physiotherapie nicht empfohlen, da es zu Therapieabbrüchen führen könnten.5
2. Psychologische Therapie
Psychologische Eingriffe sind ein zentraler Bestandteil eines CRPS-Behandlungskonzepts und werden gestaffelt eingesetzt:
1. Psychoedukation: Dem Patienten wird von allen betreuenden Fachpersonen das biopsychosoziale Krankheitsmodell erklärt und dazu motiviert, die betroffenen Gliedmassen angstfrei zu nutzen.
2. Eine differenziertere psychologische Schmerztherapie durch klinische Psychologen, welche sich an der kognitiven Verhaltenstherapie orientiert und auch häufig in Gruppenformaten gemacht wird.
3. Bei hartnäckigen Verläufen oder erheblicher psychischer Komorbidität kommt hier eine leitliniengerechte Psychotherapie.6
Die Behandelbarkeit und der Verlauf kann von Angst und schmerzbedingter Furcht beeinflusst werden. Patienten mit hohen Ausgangswerten für Angst und schmerzbedingte Furcht haben nachweislich schlechtere Langzeitergebnisse, deshalb sollten psychologische Begleiterkrankungen wie Depression oder PTSD parallel behandelt werden.7
3. Pharmakologische Therapie
Die Pharmakotherapie erfolgt bei CRPS fast ausnahmslos mit Medikamenten, die nicht spezifisch für CRPS zugelassen sind, das sind sogenannte Off-Label-Anwendungen.8 Es wird wahrscheinlich nie ein einzelnes Medikament geben, das für alle CRPS-Patienten wirksam ist, da die Krankheit multifaktoriell ist. Die Medikamente wirken am besten, wenn sie begleitend zur aktiven Rehabilitation eingesetzt werden und nicht als Ersatz.9 Ausserdem müssen die Patienten detailliert über Risiken und Nebenwirkungen informiert werden, bevor sie die Medikamente nehmen. Die Dosis wird schrittweise gesteigert, bis ein bestimmtes Level erreicht wird. Dabei muss eine verzögerte oder in manchen Fällen ausbleibende Wirkung einkalkuliert werden und zeigt ein Medikament keinen klaren Nutzen oder sind Nebenwirkungen nicht tolerierbar, dann muss es abgesetzt werden.10
Am besten wäre eine Monotherapie, um Nebenwirkungen, Kosten und mangelnde Compliance zu minimieren, bei CRPS ist jedoch häufig eine rationale Polypharmakotherapie notwendig, da die verschiedenen Symptome unterschiedliche Mechanismen haben.11
Medikamente
Glukokortikoide
Das sind die ersten pharmakologischen Massnahmen in der akuten Entzündungsphase. Sie wirken früh und breit entzündungshemmend und unterbrechen die neuroinflammatorische Phase der Erkrankung. Es wird eine kurze Kur von etwa 30mg täglich über 2-12 Wochen empfohlen. Für den Langzeiteinsatz sind Glukokortikoide aufgrund ihrer Nebenwirkungen nicht geeignet.12
Bisphosphonate
Diese Medikamente hemmen den übermässigen Knochenabbau, der bei CRPS auftreten kann und haben zusätzlich immunmodulatorische Eigenschaften. Kleine randomisiert-kontrollierte Studien zeigten zunächst eine Schmerzreduktion, insbesondere in der akuten Phase bei einer Krankheitsdauer unter 12 Monaten. Jedoch waren zwei neuere, grössere Studien negativ, somit ist die Evidenzlage widersprüchlich. Und wegen seltener schwerwiegender Nebenwirkungen und dem Risiko einer Kiefernekrose bei intravenöser Gabe, empfehlen aktuelle Leitlinien Zurückhaltung beim Einsatz.13,14
Trizyklische Antidepressiva
Die Medikamente gelten als wirksamstes Einzelmedikament bei CRPS, weil sie gleichzeitig mehrere Symptome ansprechen: neuropathischen Schmerz, Angst, Depression und Schlaflosigkeit, welche alles Begleiterscheinungen der Erkrankung sind. Sie wirken über Hemmung der Wiederaufnahme von Noradrenalin und Serotonin sowie über eine periphere Natriumkanalblockade. Die Dosis muss langsam gesteigert werden, jedoch haben diese Medikamente kein Suchtpotenzial.15
Ketamin
Ketamin wird intravenös eingesetzt und blockiert den NMDA-Rezeptor, welcher zentral an der Entstehung und Aufrechterhaltung chronischer Schmerzen beteiligt ist. Studien haben gezeigt, dass dieses Medikament zwar schnell und gut wirkte, aber nur eine kurzfristige Schmerzlinderung erbrachte. Die Ergebnisse weisen auf eine wichtige Rolle der zentralen Sensibilisierung bei CRPS hin, die durch Ketamin vorübergehend unterbrochen werden kann. Jedoch kann Ketamin zu Herzkreislauf-Nebenwirkungen, Suchtpotenzial und psychiatrischen Symptomen führen, deshalb ist es in grossen Mengen nicht empfohlen und darf nur in spezialisierten Zentren und mit ständiger Überwachung erfolgen.16
4. interventionelle Verfahren
Diese Verfahren sind nur für schwere, therapieresistente Fälle vorgesehen, bei denen konservative Massnahmen ausgeschöpft wurden. Da sie mit höheren Kosten, Risiken und möglicherweise wiederholten Schmerzerfahrungen verbunden sind, erfordern sie eine strenge Indikationsstellung. Bei den interventionellen Verfahren gibt es verschiedene Optionen:
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Rückenmarksstimulation (SCS): Im Rückenmarkskanal werden Elektroden platziert und darüber elektrische Impulse abgegeben, die die Schmerzweiterleitung modulieren.
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Dorsale Wurzelganglion (DRG): Das ist ein neueres Verfahren, bei dem direkt an ein Wurzelganglion - ein Nervenknoten, der als Eingangstor für Schmerzimpulse aus der Peripherie dient - ansetzt. Es zeigt vielversprechende Resultate, besonders bei fokalen, distalen Schmerzarealen.
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Intrathecales Baclofen: Kann bei therapierefraktärer Dystonie erwogen werden.17
Quellen:
2: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, 878 & 879.
3: Pessôa, B. L., Netto, J. G. M., Adolphsson, L., Longo, L., Hauwanga, W. N. & McBenedict, B. (2024, Dezember 24). "Complex Regional Pain Syndrome: Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment Approaches." Cureus, 4 & 5.
4: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, 883 & 885.
5: Ibid, 884 & 885.
6: Ibid, 885.
7: Pessôa, B. L., Netto, J. G. M., Adolphsson, L., Longo, L., Hauwanga, W. N. & McBenedict, B. (2024, Dezember 24). "Complex Regional Pain Syndrome: Diagnosis, Pathophysiology, and Treatment Approaches." Cureus, 5.
8: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, 885.
9: Harden, R. N., McCabe, C. S., Goebel, A., Massey, M., Suvar, T., Grieve, S. & Bruehl, S. (15 May 2022). "Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 5th Edition." Pain Medicine, 23(s1), 23.
10: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, 885.
11: Harden, R. N., McCabe, C. S., Goebel, A., Massey, M., Suvar, T., Grieve, S. & Bruehl, S. (15 May 2022). "Complex Regional Pain Syndrome: Practival Diagnostic and Treatment Guidelines, 5th Edition." Pain Medicine, 23(s1), 19.
12: Ibid, 19 & 20.
13: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, VIII.
14: Harden, R. N., McCabe, C. S., Goebel, A., Massey, M., Suvar, T., Grieve, S. & Bruehl, S. (15 May 2022). "Complex Regional Pain Syndrome: Practical Diagnostic and Treatment Guidelines, 5th Edition." Pain Medicine, 23(s1), 20.
15: Ibid, 21.
16: Ibid, 23.
17: Melf-Marzi, A., Böhringer, B., Wiehle, M. & Hausteiner-Wiehle, C. (2022). "Modern Principles of Diagnosis and Treatment in Complex Regional Pain Syndrome." Deutsches Ärtzeblatt International, 885 & 886.